Sifilis kongenital terjadi pada bayi apabila ditularkan dari ibu yang menderita sifilis. Kuman masuk secara hematogen ke janin melalui plasenta dan selanjutnya kontak lagi dengan genital ibu yang terinfeksi. Treponema pallidum dapat ditemukan beredar dalam darah, lesi, plasenta, umbilical cord atau hasil autopsi jaringan. Treponema pallidum tidak ditemukan dalam air susu ibu (ASI) sehingga tidak ditularkan melalui ASI. Seorang ibu hamil yang menderita sifilis primer atau sekunder yang tidak diobati atau diobati tetapi adekuat, maka kemungkinan 100% anaknya akan menderita sifilis kongenital. Empat puluh persen janin yang terinfeksi akan mati dalam kandungan, sebagian lagi bisa mati segera setelah dilahirkan cukup bulan atau lahir hidup dengan tanda-tanda sifilis kongenital dan anomali pertumbuhan.
Gambaran klinis dapat dibagi menjadi sifilis kongenital dini dan sifilis kongenital lanjut.
1. Sifilis kongenital dini
Manifestasi klinis timbul dan berkembang hingga bayi berumur 2 tahun. Bayi lahir dengan berat badan lahir rendah (BBLR) atau lahir prematur, iritabel dan lemah. Pada usia bayi 2 – 3 minggu dapat timbul kelainan sistemik dan lokal berupa hepatosplenomegali, respiratory distrees, lesi kulit, pseudoparalisis dan rinitis. Rinitis dapat timbul 73% pada bayi yang terkena sifilis kongenital. Dapat pula timbul kelainan darah berupa anemia dan rombositopenia. Terdapat sekret purulen atau bercampur darah di mukosa nasaI yang disertai dengan timbulnya perforasi di septum nasi yang jika tidak diterapi hidung dapat menjadi rata dan terdapat cekungan yang disebut saddle nose.
Manifestasi dikulit bayi baru lahir berupa kulit kering, berkerut yang disebut a café au lait hue. Manifestasi klinis di jaringan mokokutaneus timbul pada bayi berumur kurang dari 6 bulan berupa makula kemerahan dan papul dengan atau tanpa skuama yang pada umumnya ditemukan di telapak tangan, telapak kaki dan diaper area. Dapat pula timbul kondilomata lata berupa erupsi anular atau berbentuk corymbiform. Tanda karakteristik yang terjadi adalah timbulnya buila yang disebut pemphigus sifilitika. Bulla yang timbul berdiameter 1 – 5 cm. Bulla tersebut timbul jika terjadi infeksi yang berat dan bersifat generalisata. Paling sering ditemukan di daerah ekstremitas masuk telapak tangan dan telapat kaki. Dapat pula disertai timbulnya pustul di jari tangan, jari kaki dan rongga mulut. Dapat ditemukan ulserasi di mulut, hidung dan anus yang jika sembuh menimbulkan jaringan parut (scar) yang mencekung, menetap hingga dewasa yang disebut rhagades (Parrot’s lines).
2. Sifilis kongenital lanjut
Manifestasi klinis timbul setelah bayi berumur 2 tahun tetapi jarang timbul setelah berumur lebih 30 tahun. Tanda klinik yang karakteristik berupa keratitis interstitial tetapi tanda klinis lain pada umumnya tidak spesifik. Pada stadium ini sifilis bersifat tidak menular dan tidak infeksius. Dibagi atas 2 kelompok yaitu malformasi (stigmata) dan proses patologik aktif (tabel 1).
1. Proses patologik aktif:
– Manifestasi kulit: ditemukan adanya gumma atau inflamasi gummatosus.
– Tulang dan gigi: dapat ditemukan adanya perisinovitis artritik, epifisitis dan periostitis.
– Mata: dapat timbul interstitial keratitis dan retinitis.
– Neurosifilis: neurosipilis pada bayi biasanya tanpa gejala tetapi ditemukan Cerebrospinal Fluid (CSF) abnormal yaitu leukosit 10
– 100/mm3, protein 50 – 100 mg/dl. Neurosifilis memberikan gejala berupa ataxia, thsarthria dan tremor. Jika nervus VIII bilateral terkena dapat timbul vertigo, dan tinnitus. Neurosifilis pada bayi yang tidak diterapi akan memberikan gejala sisa berupa hidrosefalus, convulsive disorder dan neuropati kranial.
– Gastrointestinal: dapat ditemukan adanya hepatomegali dan splenomegali.
2. Stigmata
a. Lesi dini
– Gigi: dapat timbul Mulberry atau Moon’s molars pada 65% penderita, gigi molar selalu tidak utuh karena mudah timbul caries dentis. Kelainan di gigi tersebut dapat dicegah jika pengobatan terhadap sifilis pada bayi diterapi sebelum berusia 3 bulan.
– Ragades: timbul di daerah perioral berupa jaringan parut yang linier, timbul dan adanya ulserasi sebelumnya. Keadaan tersebut menetap hingga berusia dewasa.
b. Lesi lanjut
– Komea: timbul adanva corneal clouding (syphilitic nebulae) dan glaucoma.
– Tulang: terjadi penebalan bagian tengah tulang tibia akibat periostitis disebut saber shins. Jika timbul periostitis di bagian frontal dan parietal tulang dapat menyebabkan penebalan di bagian dahi yang disebut frontal bosing of Parrot.
– Gigi: karena adanya invasi T.pallidum di gigi menyebabkan gangguan pertumbuhan berupa gigi incisivus kecil berbentuk seperti obeng dan tepi ginggiva lebar, keadaan ini disebut Hut chinson’s teeth.