Definisi
Penyakit Hirschsprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Dilihat dari namanya penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.
Gejala
Karena terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalankan fungsinya, maka tinja tidak dapat keluar. Biasanya bayi baru lahir akan mengeluarkan tinja pertamanya (mekonium) dalam 24 jam pertama. Namun pada bayi yang menderita penyakit Hirschsprung, tinja akan keluar terlambat atau bahkan tidak dapat keluar sama sekali. Selain itu perut bayi juga akan terlihat menggembung, disertai muntah. Jika dibiarkan lebih lama, berat badan bayi tidak akan bertambah dan akan terjadi gangguan pertumbuhan.
Penatalaksanaan
Terdapat 2 langkah operasi yang dapat dilakukan untuk menangani penyakit ini, yaitu :
1. Langkah pertama adalah dengan dilakukan kolostomi, yaitu pembuatan saluran pembuangan tinja pada dinding perut dengan cara membuat lubang pada dinding perut lalu kemudian menyambungkan usus (yang masih sehat) ke lubang tersebut. Hal ini memungkinkan pengeluaran tinja melalui dinding perut.
2. Langkah kedua adalah setelah berat badan, usia, dan kondisi bayi sudah cukup, dapat dilakukan penutupan kolostomi tersebut serta menyambungkan kembali usus besar ke tempatnya semula, yaitu di anus.
Penyebab
Penyebab timbulnya penyakit Hirschsprung adalah kelainan genetik. Penyakit ini juga dapat ditemukan bersamaan dengan sindrom Down, kanker tiroid, dan neuroblastoma.
Pemeriksaan Tambahan
Pada waktu memeriksakan bayi ke dokter, dokter akan memasukkan jari tangan (kelingking) kedalam anus bayi (colok dubur). Hal ini bertujuan untuk menilai adanya pengenduran otot dubur. Pemeriksaan tambahan lain yang dapat dilakukan adalah roentgen perut, barium enema, dan biopsi rektum. Roentgen perut bertujuan untuk melihat apakah ada pembesaran/pelebaran usus yang terisi oleh tinja atau gas. Barium enema, yaitu dengan memasukkan suatu cairan zat radioaktif melalui anus, sehingga nantinya dapat terlihat jelas di roentgen sampai sejauh manakah usus besar yang terkena penyakit ini. Biopsi (pengambilan contoh jaringan usus besar dengan jarum) melalui anus dapat menunjukkan secara pasti tidak adanya persarafan pada usus besar. Biopsi ini biasanya dilakukan jika usus besar yang terkena penyakit ini cukup panjang atau pemeriksaan barium enema kurang dapat menggambarkan sejauh mana usus besar yang terkena.
