DASAR KELAINAN:
Eritropoesis tidak/kurang berfungsi karena sumsum tulang tertekan.
I. DIAGNOSIS
A. Keluhanpokok
- Lelah, capek.
- Demam berulang karena infeksi (terutama saluran napas atas).
- Perdarahan berbagai manisfestasi bila ada trombositopeni pada pansitopeni.
- Konsentrasi kurang.
- Sakit kepala, pusing.
- Palpitasi.
B. Tanda penting
- Pucat.
- Purpura. pereki, ekimosis.
- Takikardia.
- Infeksi mulut (gingivitis. stomatitis, faringitis).
- Heparosplenomegali.
C. Pemeriksaan laboratorium
- Darah perifer/gambaran darah perifer.
- Awalnya anemi normositik normokrom, stadium akhir pansitopeni.
- LED meningkat.
- Waktu bekuan dan waktu perdarahan memanjang.
D. Pemeriksaan khusus
- Aspirasi sumsum tulang:
– Kepadatan sel-sel darah berkurang.
– Sel-sel lemak meningkat.
– Tak ditemukan megakariosit pada semua Lapangan pandang.
II. KOMPLIKASI
- Sepsis dan perdarahan.
III. PENATALAKSANAAN
A. Terapi umum
1. Istirahat
- Transfusi darah.
- Menghindari semua trauma (sikat gigi lunak).
2. Diet
3. Medikamentosa
Obat pertama:
- Antibiotik.
- Kombinasi steroid anabolik, androgen.
- Menghindari aspirin.
Obat aIternatif
- Imunosupresif:
– Sikiosporin A (CSA).
– Anti lymphocyte globuline (ALG).
– Anti thymocyte globuline (ATG).
4. Bedah dan transplantasi
– Transplantasi sumsum tulang.
– Splenektomi.
B. Terapi komplikasi —
IV. PROGNOSIS
– Mulai dari ringan sampai berat, tetapi umumnya jelek.
– Pada penderita dengan pansitopeni ringan dan timbulnya keluhan kurang dari 6 bulan, prognosisnya relatifbaik.
