Definisi
Sumbing langit-langit adalah terdapatnya celah pada langit-langit (palatum).
Gejala Klinis
Sumbing langit-langit dapat diklasifikasikan menjadi sumbing langit-langit lunak (palatum mole) atau keseluruhan langit-langit yang lunak dan keras (palatum durum). Pasien biasanya mengalami kesulitan dalam menyusui karena tidak bisa menciptakan tekanan negatif untuk menghisap. Tersedak dapat terjadi, namun hal ini akan membaik seiring dengan waktu. Sindrom yang paling sering dijumpai bersamaan dengan sumbing langit-langit adalah sindrom Pierre-Robin. Sindrom ini ditandai dengan mandibula yang kecil (micrognathia), glossoptosis, dan sumbing langit-langit. Sumbing yang terjadi biasanya berbentuk huruf U. Anak dengan sindrom ini mengalami kesulitan dalam bernapas.
Penatalaksanaan
Tatalaksana Non-Bedah
Pertambahan berat badan yang normal, pencegahan aspirasi dan pencegahan infeksi telinga berulang merupakan bagian yang paling penting dalam merawat bayi dengan sumbing pada hari-hari dan minggu-minggu awal kehidupannya. Segera setelah seorang bayi dilahirkan dengan sumbing, ada 3 hal yang ditakuti:
* Kesulitan menyusui, sehingga mengganggu pertumbuhannya
* Resiko tersedak karena adanya hubungan antara rongga mulut dan hidung
* Sumbatan jalan napas (sindrom seperti sindrom Pierre-Robin dimana terdapat sumbing palatum disertai mikrognatia sedangkan lidah berukuran normal).
Ketiga hal tersebut tentu saja bergantung pada jenis sumbing (bibir, langit-langit atau keduanya) dan derajat keparahan sumbingnya; juga dipengaruhi oleh adanya anomali lain yang dapat merupakan 1 dari 300 sindrom genetik yang berkaitan dengan sumbing. Oleh karena itu, ada baiknya neonatus yang dilahirkan dengan sumbing dikonsulkan kepada ahli genetik secepatnya, terutama jika ada kecurigaan. Kesulitan menyusui yang dialami oleh pasien dengan sumbing langit-langit dapat diatasi mulai dari penggunaan dot khusus, Haberman Feeder, pipa nasogastrik (NGT), hingga gastrotomi. Pemasangan NGT dan gastrotomi dipilih jika pasien mengalami ganggaun neuromuskular. Gangguan napas yang terjadi dapat diatasi dengan memposisikan pasien pada keadaan terlungkup.
Tatalaksana Bedah
Keputusan tentang waktu yang tepat untuk melakukan operasi dipengaruhi oleh beberapa hal antara lain perkembangan kemampuan bicara dan pertumbuhan maksila pasien.
* Perkembangan bicara
Para ahli berpendapat bahwa pasien yang menjalani operasi sebelum usia 12 bulan mempunyai kemampuan berbicara lebih baik daripada pasien yang menjalani operasi diantara usia 2 hingga 4 tahun. Pasien yang menjalani operasi setelah usia 9 tahun mempunyai kemampuan berbicara yang paling buruk. Meskipun begitu, usia yang tepat untuk dilakukannya operasi tetap belum dibuktikan secara ilmiah. Sebagian ahli parcaya bahwa operasi sebaiknya dilakuakan sebelum perkembangan fonologik pasien dimulai, yaitu sebelum usia 12 bulan.
* Pertumbuhan rahang atas
Operasi telah terbukti memberi pengaruh yang buruk terhadap pertumbuhan dari rahang atas. Analisis pada orang dewasa yang tidak dilakukan operasi menunjukkan pertumbuhan yang normal. Operasi menghambat pertumbuhan dari rahang atas sehingga menyebabkan penyempitan pertumbuhan dari lengkung rahang atas. Hal ini dapat menyebabkan maloklusi, crowding, lateral cross bite, dan open bite. Keadaan ini memerlukan intervensi orthodonti. Meskipun tampaknya lebih baik menunda operasi guna memberikan kesempatan bagi rahang atas untuk tumbuh, namun lebih mudah untuk memperbaiki akibat yang terjadi pada pertumbuhan rahang atas jika operasi dilakukan pada usia dini daripada untuk memperbaiki gangguan bicara yang terjadi jika operasi dilakukan pada usia yang lebih lanjut.
Penyebab
Dasar penyebab terjadinya sumbing langit-langit adalah heterogen dan multifaktorial. Telah diduga bahwa sumbing langit-langit diwarisi secara autosomal resesif, autosomal dominan, dan x-linked. Untuk semua orangtua, resiko terjadinya sumbing adalah 1 dari 700. Sebanyak 30 % dari sumbing langit-langit timbul bersamaan dengan suatu sindrom. Sebagian kecil dari zat teratogen seperti fenitoin, retinoid, dan kokain dapat menebabkan sumbing langit-langit.