Diagnosis dan Penatalaksanaan Pada Penyakit Mielofibrosis


Penyakit MielofibrosisDASAR KELAINAN:

Fibrosis sumsum tulang akibat peningkatan sekresi platelet darived growth factor (PDGF). Sebagai respons terjadi hemopoesis extrameduler (hepar, limpa dan kelenjar limfe).

 

I. DIAGNOSS

A. Keluhan pokok

 
  • Mengenai orang dewasa >50 tahun.
  • Mulainya perlahan-lahan.
  • Paling sering merasa sangat lemah.

  • Perut terasa penuh (splenomegali).
  • Sakit perut akibat infark limpa.
  • Nyeri tulang (tidak selalu ada) terutama pada tungkai bawah
  • Perdarahan.

B. Tanda penting

  • Anemia selalu ada, selanjutnya sangat berat.
  • Splenomegali selalu ada, kadang-kadang sangat masif.
  • Hepatomegali.
  • Penderita mengurus.
BACA:  Diagnosis dan Penatalaksanaan Pada Penyakit Gas Gangrene

Tanda-tanda akibat hemopoesis extrameduler:

  • hipertensi pulmonal.
  • obstruksi intestinal dan uretral.
  • hipertensi intrakranial.
  • tanponade jantung.
  • tekanan medula spinalis.
  • tanda-tanda hipertensi portal (asites, varises, esofagus, gagal hepar)

C. Pemeriksaan laboratorium

  • Gambaran darah perifer:

diagnosis mielofibrosis: trias:

  1. Teardrop poikilocytosis.
  2. Lekoeritroblastik.
  3. Trombosit raksasa abnormal.
  • Anemia dapat sangat berat.
  • Lekosit bisa rendah, normal atau tinggi sampai 50.000/mm³.
  • Jumlah trombosit bervariasi.
  • LDH dan alkalifosfatase serum naik.

D. Pemeriksaan khusus

  • Aspirasi sumsum tulang:
BACA:  Diagnosis dan Penatalaksanaan Pada Bronkitis Kronik

–          fibrosis.

–          hiperseluler dengan retikulin acau fibrosis kolagen.

–          kadang-kadang dry tap (hash aspirasi nihil).

  • Tes khusus: pengecatan perak untuk mendeteksi peningkatan serabut retikulin.

II. KOMPLIKASI

1. Gagal sumsum tulang.

2. Organomegali.

3. Infeksi organ dalaman (paru).

4. Berkembang ke lekemi akut.

5. FUO (Fever of unknown origin).

III. PENATALAKSANAAN

A. Terapi umum

Tidak ada terapi khusus.

1. Istirahat

Transfusi darah.

2. Diet

3. Medikamentosa

BACA:  Diagnosis dan Penatalaksanaan Pada Gagal Jantung Kiri

Obat pertama: —

Obat alternatif:

  • Androgen: oxymetholone atau testosteron.
  • Eritropoerin rekombinan (epoerin alfa).
  • Interferon alfa.
  • Alopurinol.

4. Splenektomi.

B. Terapi komplikasi

Transfusi terus menerus.

IV. PROGNOSIS

  • 50% meninggal dalam 5 tahun.
  • Fase terakhir: kelemahan umum, gagal hepar, perdarahan.
  • Beberapa menjadi Iekemia mieloblaster akut.