Dasar kelainan : Kurangnya parenkim hati akibat desakan kista yang membesar atau akibat kista ginjal
I.DIAGNOSIS
A.Keluhan pokok
- Umumnya tanpa keluhan
- Pembesaran perut
- Nyeri perut pada epigastrium/perut kanan atas
- Nyeri perut hebat, mungkin karena ruptur hepar
B.Tanda penting
- Ikterus
- Hepatomegali
- Sering disertai kista ginjal
C.Pemeriksaan laboratorium
Alkali fosfatase dan bilirubin indirek naik
D.Pemeriksaan khusus
- USG
- CT Scan
- MRI
- Autopsi
II.KOMPLIKASI
1.Perdarahan intrakistik
2.Ikterus obstruktif
3.Keganasan : kolongaiokarsinoma
4.Keganasan saluran cerna bagian atas
5.Hepatolitiasis
6.Kolelitiasis
7.Abses hati-sepsis
8.Ruptur
III.PENATALAKSANAAN
A.Terapi umum
1. Istirahat
2. Diet
3. Medikamentosa
Obat pertama : –
Obat alternative : –
B.Terapi komplikasi
1. Ruptur : pembedahan
2. Kista terinfeksi : pasang drainase
C.Pembedahan
1. Pembedahan
2. Operasi pintas porto-caval
3. Aspirasi cairan (bila kista besar)
4. Skleroterapi (bila ada perdarahan varises)
5. Transplantasi hati
IV.PROGNOSIS
- Tergantung dari beratnya kelainan ginjal
- Dengan dialisis nasib penderita lebih baik
